特发性肺纤维化
（IPF、特发性肺纤维变性）
特发性肺纤维化（IPF、特发性肺纤维变性）
特发性肺纤维化(IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30％的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
- 别名:IPF、特发性肺纤维变性
- 发病部位:肺及肺系
- 传染性:该病不具有传染性
- 临床检查:胸部CT、X线平片、肺功能检查
- 多发人群:老年人
- 挂号科室:呼吸内科、胸外科
- 典型症状:咳痰、咳嗽、呼吸困难
- 时间2024-11-21
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