不动纤毛综合征
（不动纤毛综合症、睫不能移动综合征）
不动纤毛综合征（不动纤毛综合症、睫不能移动综合征）
不动纤毛综合征（Immotileciliasyndrome，ICS）是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转；在妊娠10～15天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位。
- 别名:不动纤毛综合症、睫不能移动综合征
- 发病部位:肺及肺系
- 传染性:该病不具有传染性
- 临床检查:血常规
- 多发人群:所有人群
- 挂号科室:呼吸内科、耳鼻喉科、遗传咨询科
- 典型症状:肺不张、脓痰、咳嗽、呼吸困难、脓性分泌物
- 时间2024-09-19
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