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肺囊性纤维化

(肺囊性纤维病、肺纤维囊泡症)

肺囊性纤维化(肺囊性纤维病、肺纤维囊泡症)

肺囊性纤维化(CPF或CF),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大、心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

  • 别名:肺囊性纤维病、肺纤维囊泡症
  • 发病部位:肺及肺系
  • 传染性:该病不具有传染性
  • 临床检查:支气管造影、胸部MRI、胸部CT、X线平片
  • 多发人群:北美洲白人
  • 挂号科室:呼吸内科
  • 典型症状:胸闷憋气、呼吸困难、咳嗽、咳痰
  • 时间2024-11-21
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