原卟啉病
（红细胞肝性卟啉病、原卟啉症）
原卟啉病（红细胞肝性卟啉病、原卟啉症）
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
- 别名:红细胞肝性卟啉病、原卟啉症
- 发病部位:血液
- 传染性:该病不具有传染性
- 临床检查:心电图、肝胆功能检查、甲状腺激素检测
- 多发人群:男性发病约为女性的2倍多，多在儿童期和青年期发病
- 挂号科室:内分泌代谢科、皮肤科
- 典型症状:光过敏 、皮肤结痂、皮肤坏死、贫血、湿疹、水肿
- 时间2024-11-21
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