多发性大动脉炎

多发性大动脉炎（原发性大动脉炎综合征）

多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征，主动脉弓综合征，无脉症。多见于青年女性。多发性大动脉炎是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可以导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响。近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌，结核菌，病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不肯定。