自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血）

自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫系统功能紊乱，产生的自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而发生的溶血性贫血。早在1904年Donath和Landsteiner报告，在发作性寒冷血红蛋白尿患者的血清中可检出冷溶血素，并证实了抗原抗体反应是本病的病因。自身免疫性溶血性贫血主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。每类中又有不同的亚型。临床表现：温抗体的自身免疫性溶血性贫血，起病与病程变化极大。大多数患者，其症状轻重取决于贫血的程度，少数患者的症状与本病罹患的慢性疾病有关。常见症状有乏力，劳动后疲倦，眩晕和呼吸困难;少数重症患者可以出现心力衰竭。有事黄疸会成为病人的主要症状。有些病例有经常发作性的发热和腹痛。少见症状可见心前区疼痛、头痛，和血栓性静脉炎。当溶血加剧时，贫血进展迅速，患者可出现虚脱和半昏迷。严重病例，可使血管外溶血，也可出现血红蛋白尿。特发性或伴发恶性疾患于红斑狼疮者起病多为慢性、隐匿性，溶血逐渐加重。急性、爆发性危及生命的发作性自身免疫性溶血性贫血，常伴发于急性病毒感染或者不明原因者，儿童尤为多见。少许特发性自身免疫性溶血性贫血患者，亦可起病急骤，但是发病前常有诱发因素，如感染、创伤、外科手术、妊娠、精神创伤等。病程长短不一，原发性自身免疫性溶血性贫血的患者，在恰当的治疗下病程可长达20多年。而继发性自身免疫性溶血性贫血患者的病程，和溶血过程的变化，通常取决于原发病。