渐冻人症

渐冻人症（葛雷克氏症、肌萎缩侧索硬化症、卢伽雷症、运动神经细胞病）

渐冻人症又称肌萎缩性侧索硬化症，葛雷克氏症。它在英国被称为“运动神经细胞病”，在美国被称为“卢伽雷症”，是一组运动神经元疾病，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉，但肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。渐冻人的发病率约为2/10万～6/10万，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后发病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，家族性渐冻人多为常染色体显性遗传，男女发病率相等。渐冻人的病程进展迅速，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。