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先天性胸腺发育不良

(胸腺发育不全症)

先天性胸腺发育不良(胸腺发育不全症)

该病是一种因先天性胸腺不发育或发育不良所造成的T细胞功能缺陷的疾病,细胞介导的免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型两种。免疫缺陷的程度,可从胸腺轻微缺陷伴T细胞功能自发的正常化,到胸腺缺如T细胞功能严重缺陷以致影响B细胞功能。尽管免疫球蛋白水平通常正常,病毒或真菌感染则非常常见。由于胸腺和甲状旁腺都是由第3、4咽腭弓发育而来,故也伴有甲状旁腺发育不良,有时还伴有主动脉弓和心脏的先天性缺陷。

  • 别名:胸腺发育不全症
  • 发病部位:胸腔
  • 传染性:该病不具有传染性
  • 临床检查:胸部CT
  • 多发人群:新生儿
  • 挂号科室:胸外科、儿科、小儿外科
  • 典型症状:发热
  • 时间2024-09-19
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