皮肌炎

皮肌炎

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤（面颈部、眼周等部位〕淡紫、红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。　　患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1，抗Mi-2等多种特殊抗体。皮肌炎发病高峰儿童在5～15岁，成人在30～50岁，女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展，预后良好。40岁以上患者20-30％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。　　有发现病因与病毒或弓形体感染有关。该病和其他免疫性疾病一样，往往会引起全身多器官功能损害。最为突出，也是最严重的是对肺的损伤，就是常常说的“间质性肺炎”。患者会出现咳嗽、气促等表现，严重时导致肺间质纤维化，呼吸衰竭，该病到了晚期，治疗效果极差，因此，早期发现至关重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑制剂治疗。