川崎病(小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、皮肤粘膜淋巴结综合征)

川崎病(小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、皮肤粘膜淋巴结综合征)

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症，多发生于4岁以下，是一种发疹性热病，伴有眼结膜充血，颈淋巴结肿大，四肢末端硬性红肿，疼痛，指端暴皮，口唇红充血干裂，口腔粘膜炎症，发烧38-40度之间，本症在发烧3-4天手脚背部变硬，类似水肿，皮肤发亮，手脚心和掌心发红，同时有全身红色炎症微疹，似麻疹瘙痒，瘙痒皮疹不形成水疮，眼分泌增多，口唇干裂充血，口腔内粘膜及舌苔红色，两颈部淋巴结肿大，有压痛，同时有心血管的病变表现，心前区疼痛，胸闷，乏力，发绀，少见的有大关节的肿痛，热惊厥，肠充血，黄疸等。　　查血可有白血球增高，血小板增多血沉增快。　　X线检查有的病人可见心脏扩大，异常心电图，超声心动有的病人有冠状动脉病，心包积液，厉害增大。　　本病病因迄今未明，可能与感染及宿主特异性免疫反应有关，临床表现与全身性血管炎的病理改变，进食密切相关，在急性期1～2周为微血管炎小血管炎及全心脏炎 ，亚急性期3～4周可引起冠状动脉病，恢复期5周以后，部分病人冠状动脉可狭窄，钙化，或再疏通而致缺血性心脏病，其死亡原因是心肌炎，心力衰竭，冠状动脉破裂，缺血性心肌病。　　当病程进入恢复期后，发烧皮疹均消退，但决定本病预后因素是心血管，尤其冠状动脉受累后进展，冠状动脉瘤是严重危险合并病，经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退，10～20％的病人有冠状动脉病经1～2年后可消退，有3％的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病，因血小板数值高要用抗凝治疗，致血小板正常值。