先天性胸腺发育不良
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先天性胸腺发育不良
该病是一种因先天性胸腺不发育或发育不良所造成的T细胞功能缺陷的疾病，细胞介导的免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型两种。免疫缺陷的程度，可从胸腺轻微缺陷伴T细胞功能自发的正常化，到胸腺缺如T细胞功能严重缺陷以致影响B细胞功能。尽管免疫球蛋白水平通常正常，病毒或真菌感染则非常常见。由于胸腺和甲状旁腺都是由第3、4咽腭弓发育而来，故也伴有甲状旁腺发育不良，有时还伴有主动脉弓和心脏的先天性缺陷。
- 别名:
- 发病部位:
- 传染性:否
- 临床检查:
- 多发人群:儿童
- 挂号科室:儿科
- 是否医保否
- 典型症状:
- 时间2024-09-19
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