小儿重症肌无力

小儿重症肌无力（小儿重症肌无力）

重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头（突触）间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力包括3种综合征即短暂性新生儿重症肌无力、先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90％成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAChRab）阳性，儿科病例nAChRab多为阴性。