马凡氏综合征
（马凡氏综合征）
马凡氏综合征（马凡氏综合征）
马凡氏综合症属于先天因素所致，具有家庭性特点，患者有的心脏发育异常，有的心血管发育异常。从医学角度说，有明显的生理缺陷，如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示，他们都患有马凡氏综合征，而格林科夫的父亲，也死于同样的疾病。据英国牛津词典称，马凡氏综合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。
- 别名:马凡氏综合征
- 发病部位:全身
- 传染性:该病不具有传染性
- 临床检查:胸部MRI、彩超
- 多发人群:所有人群
- 挂号科室:心血管内科、心脏外科、遗传咨询科
- 典型症状:肌肉发育不良、蜘蛛指 、四肢异常、血管畸形、病理性近视
- 时间2024-09-19
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