珠蛋白生成障碍性贫血
（珠蛋白生成障碍性贫血）
珠蛋白生成障碍性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因畸变的多样性，本组疾病不仅有多种类型，而且临床表现不一，轻者终生无症状，重者胎死宫内或早年夭亡，中间型则介于二者之间。幼年发生溶血性贫血、肝脾肿大、骨骼改变是本病的主要临床表现。红细胞呈小细胞低色素性和形态异常，血红蛋白电泳出现异常条带或HbF异常增高，是本病的主要实验室常规检查发现。
- 别名:珠蛋白生成障碍性贫血
- 发病部位:血液
- 传染性:该病不具有传染性
- 临床检查:骨髓象、X线平片、血液检查
- 多发人群:所有人群
- 挂号科室:血液内科、遗传咨询科
- 典型症状:溃疡 、黄疸、面色苍白
- 时间2024-09-19
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